چرا اسم این بیماری “بهجت” است؟

دكتر فائقه ابراهیمی و دكتر علی‌اصغر ابراهیمی

اسم اولیهٔ این بیماری از نام Hulusi Behcet پزشک متخصص پوست نامدار اهل کشور ترکیه گرفته شده است. ایشان برای اولین‌ بار در سال ۱۹۳۷ بیمارانی را معرفی کرد که دچار التهاب چشم و زخم‌های دهانی به صورت «آفت» و ضایعات پوستی به شکل آکنه‌های خاص التهابی (قرمز و دردناک) بودند. به احترام دکتر Behcet، این بیماری را به نام ایشان، بیماری یا سندرم بهجت نامیدند.

اما امروزه این بیماری با مشخصات گسترده و علائم گوناگون خود به عنوان یک بیماری سیستمیک در تمام دنیا بین پزشکان رشته‌های مختلف طب شناخته شده است. هر چند که شیوع آن بیشتر در کشورهای شرق مدیترانه مانند ترکیه و کشورهای آسیای غرب مانند ایران تا شرق دور از جمله کشور چین و ژاپن دیده‌ می‌شود. به همین جهت بیماری بهجت را در محافل علمی به نام «بیماری جادهٔ ابریشم» (Silk Road Disease) نیز‌ می‌نامند (جادهٔ ابریشم جادهٔ تجارت در دوران گذشته بود که از شرق دریای مدیترانه و ایران تا چین و شرق دور ادامه داشته است).

بیماری بهجت در واقع جزء بیماری‌های خودایمنی (Autoimmune) محسوب‌ می‌شود اما برخی صاحب نظران آن را در ردیف بیماری‌های خودالتهابی (Autoinflammatory)‌ می‌شمارند و گروهی نیز بهجت را یک بیماری با خصوصیات مشترک خودایمنی و خودالتهابی‌ می‌دانند.

خودایمنی، گروه وسیعی از بیماری‌ها هستند که اساس آنها اختلال در سیستم ایمنی اکتسابی‌ است که سردستهٔ آنها بیماری لوپوس است (برای آشنایی بیشتر به مقاله لوپوس در مجله هفته شماره ۵۸۶ مراجعه کنید). اما خود‌التهابی گروه دیگری از بیماری‌ها هستند که زیر بنای آنها اختلال در سیستم ایمنی ذاتی است. تعداد این دسته از بیماری‌ها نسبتا محدود است و سردستهٔ اینها بیماری تب مدیترانه ای فامیلی (Familial Mediterranean Fever)‌ است .

بهجت بیماریی است که در آن افزایش فعالیت نوتروفیل‌ها (گروهی از گلبول‌های سفید) و التهاب جدارهٔ عروق خونی -از هر نوع و اندازه- دیده‌ می‌شود. بنابراین بیماری بهجت از این نقطه نظر جزء بیماری‌های واسکولیتی (یعنی اختلالات التهابی عروق خونی) محسوب می‌شود اما بهجت در میان واسکولیت‌ها هم خصیصهٔ بارزی دارد: بهجت در مبتلا کردن عروق بدن حد و مرز نمی‌شناسد یعنی از مویرگ‌ها گرفته تا عروق وریدی (سیاهرگ‌ها) و شریان‌ها (سرخرگ‌ها) درهر اندازه‌ای هم که باشند (کوچک، متوسط یا بزرگ)‌ می‌تواند همه را درگیر نماید. لذا در طب لقب All Type All Size Vasculitis‌ به بهجت داده شده است .

این بیماری در هر سنی دیده‌ می‌شود اما در رده سنی ٢٠ تا ۴۰ سالگی شایع‌تر است. اگرچه بیماری بهجت بطور کلی خیلی شایع نیست، اما در مناطق جغرافیائی که قبلا اشاره کردیم جزو بیماری‌های مهم و نسبتا شایع‌ می‌باشد. مردان و زنان هر دو به این بیماری مبتلا‌ می‌شوند اما معمولا بهجت در پیش آقایان شدت و عوارض بیشتری دارد، بخصوص درگیری عروقی در آقایان شایع‌تر و مشکل سازتر است.

تنوع علائم بالینی بهجت به حدی زیاد است که بعضی نویسندگان عنوان سندرم بهجت را به آن داده‌اند، یعنی مجموعهٔ علائم متعدد با علت نامعلوم. به همین سبب است که بیماران بهجت‌ تا تشخیص نهایی بیماریشان عموما به متخصصین مختلف مراجعه کرده‌اند و یا حتی در بخش‌های مختلف بیمارستانی بستری شده‌اند. این موضوع‌ متاسفانه گاهی منجر به تأخیر در تشخیص و گاهی هم موجب بروز علائم و عوارض شدید بیماری‌ می‌گردد. چارهٔ این مشکل لزوم جامع نگری و دقت کافی روی تمامی علائم بالینی بیمار است تا با جمع‌بندی علائم گذشته و حال بیمار بتوان به تشخیص بیماری سیستمیک «بهجت» رسید و درمان‌های لازم و مؤثر را نیز به موقع شروع کرد. این بیماری بیشتر و جامع تر در رشتهٔ «روماتولوژی» مورد بحث و تحقیق قرار‌ می‌گیرد.

علائم بالینی بیماری بهجت چیست؟

بهجت به عنوان یک بیماری سیستمیک طیف وسیعی از علائم کلینیکی را در خود جای‌ می‌دهد. اما پنج مورد از اینها تحت عنوان معیارهای تشخیصی (Diagnostic Criteria) مورد توافق محافل علمی بین‌المللی بهجت‌شناسی قرار گرفته‌اند. معیارهای تشخیصی از آن جهت حائز اهمیت است که نه تنها از جمله شایع‌ترین علائم این بیماری هستند بلکه شناخت و نسبت دادن آنها به این بیماری راحت‌تر است. پیش از ذکر این معیارها، گفتنی است که علاوه بر مجمع جهانی بهجت، محققان و صاحب نظران سه کشور ترکیه، ایران و ژاپن هر کدام معیارهای کم و بیش متفاوت در تشخیص این بیماری پیشنهاد داده‌اند که آنها نیز مورد پذیرش و توجه مجامع علمی روماتولوژی دنیا قرار گرفته است. از جمله نقاط مورد توجه و تاکید محققین بهجت‌شناس ایران از جمله پروفسور فریدون دواچی (پدر علم روماتولوژی ایران) درگیری چشمی بیماری بهجت‌ است که ایشان نمرهٔ بالاتری به مشکلات التهابی چشم در این بیماری پیشنهاد‌ داده‌اند تا بدین طریق به تشخیص به موقع بیماری کمک نمایند و از تاخیرات تشخیصی و ایجاد عارضهٔ مهم چشمی بهجت یعنی کوری جلوگیری بشود. اما معیارهای پنج‌گانهٔ بیماری بهجت کدامند؟

۱- آفت‌های (Aphthae) راجعهٔ دهانی

زخم‌های دردناک گرد با حاشیهٔ قرمز و وسط سفید به ابعاد ۲ تا ۱۰ میلی متر، منفرد یا متعدد در مخاط دهان و زبان و گاهی روی لوزه‌های گلو که حداقل ۳ بار در سال رخ دهد. آفت‌های بیماری بهجت معمولا خیلی بیشتر از ۳ بار تکرار‌ می‌شوند و بدون درمان اغلب چندین روز باقی‌ می‌مانند ولی با درمان زودتر خوب‌ می‌شوند. آفت‌های دهانی عموما از خود آثاری در داخل دهان بجا نمی‌گذارند‌ مگر در موارد بسیار‌ استثنایی. لازم به ذکر است که آفت‌های دهانی در حالت کلی می‌توانند علل دیگری از جمله موارد زیر داشته باشند.

• ویروس‌ها، باکتری‌ها، کمبود برخی ویتامین‌ها (مثل B12 و اسید فولیک) و مواد معدنی (از جمله آهن و روی « Zinc »)
• استرس‌های روحی-عصبی
• مصرف فراوان برخی مواد غذائی مثل خوراک بادمجان، فلفل یا ادویه‌جات تند و مصرف‌ زیاد مغز گردو -بویژه گردوی تازه – فندق
• گاهی استفاده از بعضی داروها از قبیل ترکیبات سولفامیدی مثل قرص سولفاسالازین و اکثر داروهای مهار کنندهٔ سیستم ایمنی که در جریان شیمی‌درمانی‌ها و یا حتی در درمان موارد شدید و مقاوم بیماری‌های روماتیسمی بکار‌ می‌روند از جمله داروی متوترکسات و سیکلوفسفامید.

همچنین‌ یک نوع آفت به نام آفت خانوادگی (Familial Aphthae) وجود دارد که چند نفر از افراد یک خانواده یا فامیل به صورت دوره‌ای دچار آفت‌های دهانی‌ می‌شوند. نوع دیگر آفت ساده (Simple Aphthae) است که پیش بعضی‌ها بروز‌ می‌کند و چون اغلب این نوع آفت‌ها زودگذر و فاقد هر علامت دیگری است لذا به این اسم خوانده‌ می‌شود. اگر‌‌ چه این آفت‌ها بی‌ارتباط با بیماری بهجت‌ هستند اما تمام انواع آفت‌ها (چه ساده و چه متعلق به بیماری‌ها یا داروها) فرد مبتلا را آزار‌ می‌دهد و نیاز به توجه خاص پزشکی و توصیه‌ها یا درمان‌های ویژهٔ خود دارند (بخصوص اگر آفت‌های مکرر باشند و یا به آسانی بهبود نیابند).

اما چون بحث ما در این مقاله روی بیماری مهم «بهجت» است لازم است توجه خوانندگان عزیز را به این نکتهٔ اساسی جلب کنیم که‌ هر کسی که در دهانش آفت‌ می‌زند الزاما بیماری بهجت ندارد ولی بهتر است یک بار به پزشک مراجعه نماید . اما از طرف دیگر، هر کسی که بیماری بهجت دارد تقریبا در همهٔ موارد «در حال حاضر و یا در سابقهٔ خود» آفت دهانی دارد که اکثر موارد نیز این آفت‌های تکرار شونده و سمج هستند. به عنوان مثال‌ مطابق آمار در مناطق‌ پر شیوع بهجت، ۹۷ یا ۹۸ در صد بیماران آفت دهانی دارند .

۲- زخم‌های آفتی راجعه در ناحیهٔ تناسلی (هم مردان و هم زنان)

شیوع این نوع آفت‌ها البته کمتر از آفت‌های دهانی است. اما اهمیت آفت‌های تناسلی در این است که معمولا بدون درد هستند مگر در موارد استثنائی یا به واسطه اضافه شدن عفونت روی آنها دردناک می‌شوند. آفت‌های تناسلی برخلاف آفت‌های دهانی حتی در صورت درمان هم از خود می‌توانند اثر (Scar)‌ بجا بگذارند. که البته در معاینهٔ بیمار توسط پزشک این آثار آفت‌های گذشته در نواحی تناسلی خارجی زنان و یا در روی پوست کیسهٔ بیضه‌های مردان، ممکن است مشاهده گردد. نکتهٔ قابل توجه در مورد آفت‌های تناسلی بخصوص در پیش خانم‌ها، وجود رابطهٔ جنسی دردناک (Dyspareunia) و گاهی سابقهٔ عفونت‌های تناسلی تکراری و مقاوم به درمان‌های تجویزی‌ است که چون در زمینهٔ آفت‌های تناسلی تشخیص داده نشده است، لذا وقتی عفونت اضافه شده هم خوب بشود آفت باقی مانده و مشکل اصلی بیمار یعنی بیماری بهجت باقی‌ می‌ماند. کلید حل این مشکل همانا توجه کافی به سایر علائم بیمار از جمله همراهی یا داشتن سابقهٔ آفت‌های دهانی در کنار این آفت‌های تناسلی در کنار همدیگر است.

۳- علائم پوستی

علائم پوستی این بیماری متنوع و زیادند. بهجت با مکانیسم التهاب عروق خونی کوچک و تجمع و افزایش فعالیت سلول‌های التهابی از جمله نوتروفیل‌ها منجر به علائم گوناگون پوستی از جمله‌ موارد زیر می‌شود.

• وجود راش‌ها یا ضایعات پوستی بنام اریتم نودوزوم (Erythema Nodosum) یعنی ضایعات قرمز رنگ نسبتا درشت و حساس و دردناک که گره مانند و عمیق بنظر‌ می‌رسند و معمولا در ساق پاها هستند ولی در بیماری بهجت در هر جایی مانند تنه یا اندام فوقانی هم خودشان را نشان‌ می‌دهند. البته این نوع ضایعات مختص به بهجت نبوده بلکه علل زیادی از قبیل عفونت‌ها، داروها و بیماری‌های التهابی دیگر مثل بیماری‌های التهابی روده و بیماری‌های بدخیم‌ می‌تواند در بروز آن نقش داشته باشد. توجه به علائم همراه دیگر و سوابق داروئی بیمار می‌تواند در علت‌یابی صحیح این ضایعات کمک‌کننده باشد.
• التهاب ریشه مو (Folliculitis) به همراه جوش‌های کوچک قرمز در ریشهٔ مو.
• ضایعات‌ پوستی برجسته و قرمز رنگ و به ظاهر چركی كه در واقع چركی نیستند و فقط ظاهری چركی دارند. این ضایعات ذکر شدهٔ بهجت در همه جای بدن‌ می‌تواند بروز کند اما معمولا در تنه، پشت و صورت بیمار بیشتر دیده‌ می‌شوند .‌  

باید توجه شود که علاوه بر موارد ضایعات پوستی فوق، علائم و ضایعات مختلف پوستی دیگری هم در این بیماری قابل مشاهده هستند. بطور مثال زخمی عمیق معمولا در جلو ساق پاها در این بیماری دیده‌ می‌شود که هر چند جزء معیارهای تشخیصی شمرده نمی‌شود اما اهمیت بالینی زیادی در تشخیص و پیش آگهی بیماری‌ بهجت دارد. ضایعات پوستی ممکن است اولین علامت بیماری بهجت باشند و یا همراه با سایر علائم بهجت از جمله آفت‌ها و یا علائم چشمی نمایان شود.

۴-‌ درگیری چشمی

بیماری بهجت‌ می‌تواند همراه با انواع علائم چشمی باشد که زیربنای همه آنها التهاب است. بیماری بهجت یک بیماری عود کننده است و خصوصیت بارز آن‌ وجود دوره‌های تشدید و بهبودی است که این موضوع در مورد علائم چشمی این بیماری نیز صدق‌ می‌كند. گاهی علت این دوره‌های تشدید مشخص است مثل سهل انگاری بیمار در مصرف داروهای تجویزی و یا بروز استرس‌های شدید برای بیمار و گاهی هم ممكن است علتی یافت نشود. هر طور كه باشد تكرار حملات التهابی در چشم می‌تواند منجر به بروز آثار و عوارض به جای مانده در قدرت بینائی بیمار یا حتی كوری كامل شود.

سه علامت اصلی التهاب چشم عبارتند از قرمزی چشم، درد چشم و تاری دید. البته توجه کنید که اکثر بیماری‌های التهابی سیستمیك (مانند آرتریت روماتوئید، روماتیسم‌های ستون فقرات) و برخی بیماری‌های عفونی مثل بیماری سل و بیماری توكسوپلاسموز (بیماری منتقله از گربه یا سگ به انسان) نیز‌ می‌توانند باعث ایجاد التهاب چشم شوند. اما خوشبختانه امروزه با بهبود بهداشت، از شیوع این بیماری‌های عفونی در ممالك پیشرفته و برخی كشورهای در حال رشد مانند ایران خیلی كاسته شده است و از طرف دیگر بیماری بهجت در كشورهایی كه در ابتدای مقاله هم اشاره شد مثل ایران و تركیه نسبتا شایع است.

۵- تست پوستی پاترژی (Pathergy) مثبت

این تست توسط پزشك معالج با تزریق زیر جلدی نیم میلی لیتر آب مقطر و یا تحریك مویرگ‌های زیر جلدی در ساعد دست به وسیله سرسوزن استریل و یا با ایجاد چند خراش سطحی در ساعد به وسیله سر سوزن انجام می‌شود. سپس محل تست پس از یك یا دو روز توسط پزشك معالج بررسی‌ می‌شود.

حال از این پنج علامت گفته شده آفت‌های مكرر دهانی علامت اصلی (Major) و مابقى غیر اصلی (Minor) هستند. برای تشخیص بهجت وجود این نوع آفت‌های دهانی ضروری است ولی برای نهائی شدن تشخیص حداقل دو علامت دیگر از علائم ذکر شده (چه در حال حاضر یا سابقه تأیید شده بیمار) لازم است.

اما غیر از ۵ معیاری که در بالا، کمی توضیح داده شد؛ بیماری بهجت به عنوان یک بیماری سیستمیک، علائم خیلی زیاد دیگری نیز دارد که به نوبهٔ خود هم مهم‌تر و حیاتی و گاهی هم خطرناک‌تر از این ۵ علامت معیاربندی شده‌ هستند و ضمنا این علائم می‌تواند در شروع یا سیر بعدی بهجت خودش را نشان دهد و حتی توجه با دقت و کشف آنها در پیش بیمار ،تشخیص را آسانتر می‌کند و باعث ایجاد تصمیم بجا از جانب پزشک معالج برای شروع به موقع درمانهای لازم و نجاتبخش خواهد بود.‌ طیف وسیع این گروه از علائم، اصطلاحات خاصی هم برای بیان نوع سیستم‌های در گیر در بهجت ،ایجاد کرده است:

آنژیو بهجت (Angiobehcet) یعنی درگیری عروق بزرگ خونی در بهجت بصورت‌ وجود لخته، التهاب یا آنوریسم (گشاد شدگی موضعی عروق خونی) از جمله در شریان ریوی ،آئورت یا وریدهای بزرگ داخل شکم یا قفسهٔ سینه.

نوروبهجت (Neurobehcet) یعنی ابتلاء سیستم اعصاب با بیماری بهجت از راه التهاب مغز یا عروق آن و تشکیل لخته در مغز یا عروق ریز و درشت آن .شایع‌ترین و اختصاصی‌ترین اینها وجود علائم ایسکمی (ضعف خونرسانی) در مغز بیمار است که اغلب در مردان جوان مبتلا به بهجت دیده‌ می‌شود .

انواع سکته‌های مغزی و وجود سردردهای شدید و مقاوم و گاهی نیز سوابق حملات تشنجی از جمله علائم نوروبهجت به شمار می‌رود.

انترو بهجت (Enterobehcet) یعنی مجموعهٔ علائم بهجت در دستگاه گوارش بدن مثل: درد‌های شکمی بر اثر زخم‌های آفتی در روده، ایسکمی (ضعف خونرسانی) روده یا تشکیل لخته‌ در عروق‌ و همچنین خونریزی‌های روده ای یا اسهال و…

مفاصل بدن هم در بهجت دچار التهاب‌ می‌شوند (آرتریت) که معمولا در زانو یا مچ پاها دیده‌ می‌شود. که گاهی فورم مقاوم به خود‌ می‌گیرد.

ندرتا سیستم قلبی-ریوی هم در بهجت درگیر می‌شود که از علائم آن‌ می‌توان درد سینه و سرفه با دفع‌ خلط خونی را نام برد.

توجه بفرمایید که بهجت بیماری چندان نادری نیست و در نظر گرفتن تمام علائم بالینی آن‌ با جامع‌نگری در معاینهٔ بیماران، تشخیص را نسبتا آسان خواهد کرد و اهمیت این نکته وقتی بیشتر روشن‌ می‌شود که بدانیم بیماری بهجت هیچ تست آزمایشگاهی اختصاصی برای تشخیص ندارد.

اما توصیه‌های ما به بیماران مبتلا به بیماری بهجت

• استراحت کافی در طول عود بیماری
• به حداقل رساندن استرس
• انجام ورزش‌های ملایم مانند پیاده روی یا شنا. ورزش باعث تقویت عضلات بدن، انعطاف‌پذیری مفاصل و همچنین باعث بهبود خلق‌وخو‌ می‌شود.
• مصرف صحیح و به موقع داروهای تجویز شده توسط پزشک معالج
• تغذیه در سیر بیماری بهجت تاثیر ثابت شده‌ای ندارد اما باید از غذاهایی که باعث تحریک و تشدید آفت‌های دهانی‌ می‌شوند (مانند ادویه‌ها و فلفل تند) پرهیز کرد.‌  

نکتهٔ آخر اینکه با در نظر گرفتن اصول و اطلاعات کلی ذکر شده نهایتا درمان موفق هر بیمار مبتلا به بهجت بستگی به نظر پزشک معالج مجرب در این زمینه و مجموعهٔ علائم و شرایط خاص بیمار دارد یعنی ارائهٔ یک فرمول ثابت و یکسان برای تمام بیماران بهجتی، منطقی بنظر نمی‌رسد.

به امید آنکه خوانندگان عالیقدر این مقاله همیشه در سرور و تندرستی باشند و هیچ وقت گرفتار پیچ و خم بیماری«بهجت» نشوند.

توضیح: این مطلب صرفا برای اطلاعات عمومی است. در صورت مشاهده بیماری و یا مشکوک شدن به بیماری در خود یا اطرافیان خود باید به پزشک مراجعه کنید.